Psoriasis Pustulaire Généralisé

• Maladie inflammatoire systémique rare, sévère et potentiellement mortelle, aujourd’hui considérée comme une entité distincte du psoriasis en plaques.
• Caractérisée par des pustules stériles macroscopiquement visibles sur fond érythémateux, non limitées aux régions acrales ou aux plaques psoriasiques.
• Les poussées peuvent être aiguës et rapidement progressives, avec apparition de nombreuses pustules en quelques heures.
• Les pustules sont non folliculaires, superficielles et stériles et peuvent confluer en « lacs de pus ».
• Les manifestations systémiques sont fréquentes, mais ne sont pas obligatoires selon les critères internationaux récents.
• Peut survenir avec ou sans antécédent de psoriasis en plaques.
• L’axe IL-36 joue un rôle central dans la pathogenèse; des variants d’IL36RN sont retrouvés chez certains patients.
• Urgence dermatologique lors d’une poussée aiguë sévère en raison du risque de complications systémiques.

DÉCLENCHEURS

• Arrêt brutal des corticostéroïdes systémiques +++.
• Infections.
• Certains médicaments.
• Grossesse - historiquement appelée impétigo herpétiforme lorsqu’elle survient pendant la grossesse.
• Hypocalcémie.
• Stress physiologique ou psychologique possible.
• Une poussée peut également survenir sans déclencheur identifiable.

• Début souvent brutal, parfois en quelques heures.
• Érythème cutané douloureux suivi rapidement de multiples micropustules.
• Sensation de brûlure et douleur cutanée fréquente.
• Fièvre, frissons, fatigue et malaise possibles.
• Tachycardie, anorexie, nausées ou céphalées possibles lors des poussées systémiques.
• Les pustules sèchent ensuite avec desquamation diffuse, mais de nouvelles poussées peuvent apparaître successivement.

COMPLICATIONS

• Déshydratation
• Troubles hydro-électrolytiques, notamment hypocalcémie
• Hypoalbuminémie
• Dysfonction rénale ou hépatique
• Dysrégulation thermique
• Surinfection bactérienne et sepsis
• Atteinte pulmonaire possible
• Peut évoluer vers une érythrodermie

• Érythème diffus et inflammatoire.
• Nombreuses pustules superficielles non folliculaires de 2-3 mm, blanchâtres ou jaunâtres.
• Pustules pouvant confluer en « lacs de pus ».
• Desquamation secondaire importante après dessiccation des pustules.
• Peau douloureuse et sensible.
• Œdème possible.
• Atteinte muqueuse possible : chéilite, langue géographique ou fissurée.
• Atteinte oculaire possible : conjonctivite, iritis ou uvéite.

• Généralisée +++.
• Tronc et membres particulièrement atteints.
• Débute parfois dans les grands plis, puis s’étend rapidement.
• Pustules non limitées aux paumes et plantes - critère important distinguant le GPP des formes pustuleuses localisées.
• Atteinte du visage et du cuir chevelu possible.
• Atteinte muqueuse possible.

• Fond érythémateux homogène.
• Multiples pustules blanc-jaunâtres superficielles.
• Vaisseaux ponctués pouvant être visibles.
• Squames blanches lors de la phase de desquamation.
• Dermoscopie surtout complémentaire; elle n’est pas nécessaire au diagnostic.

• Principalement clinique, avec pustules stériles visibles sur un fond érythémateux et distribution non limitée aux régions acrales ou aux plaques psoriasiques.
• Biopsie cutanée utile lorsque le diagnostic est incertain.
• Histologie : pustules neutrophiliques sous-cornées, pustules spongiformes de Kogoj, parakératose ± microabcès de Munro.
• FSC : hyperleucocytose/neutrophilie fréquente.
• CRP/VS souvent élevées.
• Électrolytes, calcium, créatinine, fonction hépatique et albumine pour rechercher les complications.
• Culture des pustules si une infection doit être exclue; elles sont stériles dans le GPP en l’absence de surinfection.
• Hémocultures si sepsis/infection systémique suspectée.

• Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG/AGEP) +++ — différentiel majeur, particulièrement après introduction récente d’un médicament.
• Infection bactérienne pustuleuse généralisée.
• Dermatose pustuleuse sous-cornée (Sneddon-Wilkinson).
• Pemphigus à IgA.
• Pemphigus foliacé.
• Dermatite herpétiforme.
• Autres toxidermies pustuleuses.

• Évaluation dermatologique urgente; hospitalisation généralement nécessaire lors d’une poussée aiguë importante.
• Réhydratation IV et correction des troubles électrolytiques selon les besoins.
• Surveillance de la température, fonction rénale, bilan liquidien et état hémodynamique.
• Émollients et soins cutanés doux.
• Analgésie.
• Antibiotiques uniquement si une infection secondaire est suspectée ou confirmée.
• Spesolimab, anticorps ciblant le récepteur de l’IL-36, est une thérapie spécifiquement développée pour le GPP et a modifié la prise en charge moderne des poussées.
• Autres traitements systémiques utilisés selon la disponibilité et le contexte : ciclosporine, acitrétine, méthotrexate et certaines biothérapies ciblant TNF-α, IL-17 ou IL-23.
• La photothérapie n’est pas le choix pratique d’une poussée aiguë instable; elle peut avoir un rôle ultérieur chez certains patients, souvent en association avec un traitement systémique.
• Grossesse : prise en charge spécialisée conjointe dermatologie-obstétrique en raison des risques maternels et fœtaux.