Psoriasis Pustulaire Généralisé | Atlas visuel de dermatologie

Illustration du psoriasis pustulaire généralisé, caractérisé par l’apparition rapide de nombreuses pustules stériles superficielles sur un fond érythémateux diffus, suivie d’une desquamation et souvent accompagnée de manifestations systémiques.

Informations générales +

AKA : GPP / Psoriasis pustuleux généralisé / Psoriasis de von Zumbusch

• Maladie inflammatoire systémique rare, sévère et potentiellement mortelle, aujourd’hui considérée comme une entité distincte du psoriasis en plaques.
• Caractérisée par des pustules stériles macroscopiquement visibles sur fond érythémateux, non limitées aux régions acrales ou aux plaques psoriasiques.
• Les poussées peuvent être aiguës et rapidement progressives, avec apparition de nombreuses pustules en quelques heures.
• Les pustules sont non folliculaires, superficielles et stériles et peuvent confluer en « lacs de pus ».
• Les manifestations systémiques sont fréquentes, mais ne sont pas obligatoires selon les critères internationaux récents.
• Peut survenir avec ou sans antécédent de psoriasis en plaques.
• L’axe IL-36 joue un rôle central dans la pathogenèse; des variants d’IL36RN sont retrouvés chez certains patients.
• Urgence dermatologique lors d’une poussée aiguë sévère en raison du risque de complications systémiques.

DÉCLENCHEURS :
• Arrêt brutal des corticostéroïdes systémiques +++.
• Infections.
• Certains médicaments.
• Grossesse - historiquement appelée impétigo herpétiforme lorsqu’elle survient pendant la grossesse.
• Hypocalcémie.
• Stress physiologique ou psychologique possible.
• Une poussée peut également survenir sans déclencheur identifiable.

Symptômes / présentation +

• Début souvent brutal, parfois en quelques heures.
• Érythème cutané douloureux suivi rapidement de multiples micropustules.
• Sensation de brûlure et douleur cutanée fréquente.
• Fièvre, frissons, fatigue et malaise possibles.
• Tachycardie, anorexie, nausées ou céphalées possibles lors des poussées systémiques.
• Les pustules sèchent ensuite avec desquamation diffuse, mais de nouvelles poussées peuvent apparaître successivement.

COMPLICATIONS :
• Déshydratation
• Troubles hydro-électrolytiques, notamment hypocalcémie
• Hypoalbuminémie
• Dysfonction rénale ou hépatique
• Dysrégulation thermique
• Surinfection bactérienne et sepsis
• Atteinte pulmonaire possible
• Peut évoluer vers une érythrodermie

Examen clinique +

• Érythème diffus et inflammatoire.
• Nombreuses pustules superficielles non folliculaires de 2-3 mm, blanchâtres ou jaunâtres.
• Pustules pouvant confluer en « lacs de pus ».
• Desquamation secondaire importante après dessiccation des pustules.
• Peau douloureuse et sensible.
• Œdème possible.
• Atteinte muqueuse possible : chéilite, langue géographique ou fissurée.
• Atteinte oculaire possible : conjonctivite, iritis ou uvéite.

Distribution +

• Généralisée +++.
• Tronc et membres particulièrement atteints.
• Débute parfois dans les grands plis, puis s’étend rapidement.
• Pustules non limitées aux paumes et plantes - critère important distinguant le GPP des formes pustuleuses localisées.
• Atteinte du visage et du cuir chevelu possible.
• Atteinte muqueuse possible.

Dermoscopie +

• Fond érythémateux homogène.
• Multiples pustules blanc-jaunâtres superficielles.
• Vaisseaux ponctués pouvant être visibles.
• Squames blanches lors de la phase de desquamation.
• Dermoscopie surtout complémentaire; elle n’est pas nécessaire au diagnostic.

Diagnostic +

• Principalement clinique, avec pustules stériles visibles sur un fond érythémateux et distribution non limitée aux régions acrales ou aux plaques psoriasiques.
• Biopsie cutanée utile lorsque le diagnostic est incertain.
• Histologie : pustules neutrophiliques sous-cornées, pustules spongiformes de Kogoj, parakératose ± microabcès de Munro.
• FSC : hyperleucocytose/neutrophilie fréquente.
• CRP/VS souvent élevées.
• Électrolytes, calcium, créatinine, fonction hépatique et albumine pour rechercher les complications.
• Culture des pustules si une infection doit être exclue; elles sont stériles dans le GPP en l’absence de surinfection.
• Hémocultures si sepsis/infection systémique suspectée.

Diagnostic différentiel +

• Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG/AGEP) +++ — différentiel majeur, particulièrement après introduction récente d’un médicament.
• Infection bactérienne pustuleuse généralisée.
• Dermatose pustuleuse sous-cornée (Sneddon-Wilkinson).
• Pemphigus à IgA.
• Pemphigus foliacé.
• Dermatite herpétiforme.
• Autres toxidermies pustuleuses.

Plan de traitement +

• Évaluation dermatologique urgente; hospitalisation généralement nécessaire lors d’une poussée aiguë importante.
• Réhydratation IV et correction des troubles électrolytiques selon les besoins.
• Surveillance de la température, fonction rénale, bilan liquidien et état hémodynamique.
• Émollients et soins cutanés doux.
• Analgésie.
• Antibiotiques uniquement si une infection secondaire est suspectée ou confirmée.
• Spesolimab, anticorps ciblant le récepteur de l’IL-36, est une thérapie spécifiquement développée pour le GPP et a modifié la prise en charge moderne des poussées.
• Autres traitements systémiques utilisés selon la disponibilité et le contexte : ciclosporine, acitrétine, méthotrexate et certaines biothérapies ciblant TNF-α, IL-17 ou IL-23.
• La photothérapie n’est pas le choix pratique d’une poussée aiguë instable; elle peut avoir un rôle ultérieur chez certains patients, souvent en association avec un traitement systémique.
• Grossesse : prise en charge spécialisée conjointe dermatologie-obstétrique en raison des risques maternels et fœtaux.

Références +

DermNet. Generalised pustular psoriasis.
Armstrong AW, et al. Generalized pustular psoriasis: A consensus statement from the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2024;90(4):727–730.
Puig L, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737–752.
Navarini AA, et al. International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustular Psoriasis From the International Psoriasis Council. 2024.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. Elsevier.